Hazırlayan: Dr. Zafer Günendi

Behçet sendromu nedir?

Behçet sendromu, kan damarlarının itihabi tutulumu anlamına gelen bir tip vaskülittir. Damarların iltihabi tutulumu, damar duvarının kalınlaşmasına, zayıflamasına ve damar boşluğunun daralmasına neden olmaktadır. Bu değişiklikler vücuttaki tüm kan damarlarını etkileyebilmekte, dolayısıyla Behçet sendromunda birçok organ ve sistemi ilişkilendiren belirti ve bulgular gözlenebilmektedir. Özellikle ülkemizi de içine alan akdeniz, orta doğu ve uzak doğu ülkelerinde yüksek oranda görülmektedir. Nedeni net olarak bilinmemekle birlikte, genetik ve çevresel faktörlerin hastalığın ortaya çıkmasında rol oynadığı düşünülmektedir. Ortalama başlangıç yaşı 20 - 40 arasında değişmektedir. 

Behçet sendromunun belirti ve bulguları nelerdir?

Behçet sendromunun klinik bulguları oldukça geniştir. En sık gözlenen klinik belirti ve bulgular;

• Ağız ve genital organlarda tekrarlayan ülser şeklinde yaralar (Aft); Bu lezyonlar oldukça ağrılı olabilmektedir. Genellikle kendiliğinden geçer, ancak belli bir süre sonra tekrarlar. 
• Deri lezyonları; Ağrılı, kızarık ve kabarık lezyonlar ve akne benzeri lezyonlar Behçet sendromunda sıklıkla görülebilen deri lezyonlarıdır.  
• Eklem ağrı ve şişliği (Artrit); Hastaların yaklaşık yarısında iltihabi eklem tutulumları olabilmekte, özellikle diz, ayak bileği ve el bileği gibi eklemleri etkilemektedir. Genellikle eklem tutulumları kendiliğinden iyileşmektedir. 

Behçet sendromunun fonksiyonları bozan ve hatta ölümcül olabilen önemli tutulumları da olabilmektedir;

• Göz tutulumu (Üveit); Önemli tutulumlar arasında en sık gözlenenidir. Gözün iltihabi tutulumuna bağlı gözde ağrı, kızarıklık ve bulanık görme gelişmekte, tekrarlayan tutulumlara bağlı hastalarda kalıcı görme kaybı oluşabilmektedir. 
• Büyük damar tutulumu; Behçet sendromu, kanın kalbe dönüşünü sağlayan damarları, özellikle de bacak derin damarlarını etkileyip damar duvarında pıhtı oluşumuna ve buna bağlı bacak çapında artış ve ağrıya neden olabilir. Nadiren de kalpten dokulara kanın taşınmasını sağlayan damarların ve akciğerin büyük damarının tutulumu sonucu önemli kanamalara neden olabilir. Bu önemli kanamalar nadiren ölümle sonuçlanabilir. 
• Merkezi sinir sisteminin tutulumu; Behçet sendromunda nadiren omurilik, beyin sapı ve beyin loblarının tutulumuna bağlı uyuşma, kuvvetsizlik, şiddetli baş ağrısı gibi bulgular olabilmektedir. Bu tutulum hastada fonksiyon bozulmalarına ve hatta ölümlere neden olabilir. 
• Sindirim sistemi tutulumu; Nadir gözlenen bu tutulumda, sindirim sisteminde ülserler gelişebilir ve buna bağlı hastalarda karın ağrıları, bulantı, ishal gibi belirti ve bulgular meydana gelebilir. Nadiren gelişebilen önemli kanamalar ve ülserlerin delinmesi acil müdahale gerektirir. 

Önemli tutulumlar daha ziyade erkeklerde gözükmektedir. Hastalık genellikle aralıklı alevlenmeler halinde seyreder. Yaş ilerledikçe bu alevlenmeler azalır. 

Behçet sendromu tanısı için bir test var mıdır?

Behçet sendromunun tanısını kolaylaştıran özel bir laboratuvar testi yoktur. Tanı, hekimin hastasının şikayetlerini dinlemesiyle ve fizik muayene ile koyulmaktadır. Paterji ismi verilen deri testi tanı için anlamlı olabilir, ancak pozitif çıkma olasılığı düşüktür. 

Behçet sendromu nasıl tedavi edilir?

Behçet sendromunun tedavisindeki amaç iltihabi atakları baskılamak, tekrarları önlemek ve böylece olabilecek organ hasarlarını minimumda tutmaktır. Tedavi, tutulumun tipi ve ciddiyetine göre değişmektedir. Tedavide genellikle kullanılan ilaçlar;

• Kolşisin; Eklem tutulumlarında ağrı ve şişliğin azalmasında yardımcı olur. Ağız ve genital bölgedeki ülser şeklinde yaraların ve bazı deri lezyonlarının tedavisinde de kullanılmaktadır.
• Steroidli ilaçlar; Göz, büyük damar, merkezi sinir sistemi gibi önemli tutulumlarda iltihabı hızlı bir şekilde azaltmak için kullanılmaktadır. Bu ilaçların önemli yan etkileri olduğu için belli bir süre sonra azaltıp kesmek gerekir. 
• Bağışıklık sistemi üzerine etkili ilaçlar; Bu tür ilaçlar özellikle önemli tutulumlarda, steroidli ilaçlar uzun süre kullanılamayacağı için gerekmektedir.  Ancak bu ilaçları kullanırken ciddi enfeksiyon gibi yan etkiler açısından dikkatli olunmalı ve yakın takip gerekmektedir. 

Kanama riski yüksek büyük damar tutulumlarında ve tekrarlayan sindirim sistemi tutulumlarında cerrahi tedavi gerekebilir.  

Hamilelik döneminde dikkat edilmesi gereken durumlar var mıdır?

Behçet sendromlu bir hasta hamilelik düşünüyorsa, takip eden hekimiyle konuşması gerekmektedir. Tedavide kullanılan bazı ilaçlar hamilelik döneminde güvenli olmayabilir.