48 yaşında erkek hasta polikliniğe özellikle el ve ayak eklemlerinde ağrı şikayetleri ile  başvuruyor. Hastanın anamnezinde eklem ağrısının ellerinden başladığı ve ilk dönemde beraberinde yaygın şişlik ve kaşıntı olduğu öğrenildi. Hasta takip eden dönemde ise şişliklerin yavaşça gerilediğini ve son dönemde el eklemlerinde sertlik-katılık hissettiğini bildirmektedir. Soğuk havalarda parmak uçlarında ilk önce beyaz sonra mora dönen renk değişikliği olduğunu ifade etmektedir. Yine son dönemde özellikle katı gıdaları yutarken zorluk çektiğini, epigastrik bölgede yanma şikayetinin olduğunu bildirmiş ve daha önce bu şikayetler nedeniyle başvurduğu sağlık ocağında reflü tanısı konularak PPİ tedavisi başlanıldığı öğrenilmiştir. Hasta son birkaç aydır yoğun efor sonrası nefes darlığı hissettiğini (beraberinde göğüs ağrısı yok) ve bazen özellikle geceleri kuru öksürük tarzında şikayetleri olduğunu da bildirmektedir.

Hikayesinde hastanın Zonguldakta maden işçiliğinden 3 sene önce emekli olduğu öğrenildi. Özgeçmişinde; hastanın 15 yaş civarında eklem romatizması geçirdiği ve birkaç sene penisilin tedavisi aldığı öğrenildi. Hasta 2 sene önce bilateral karpal tünel sendromu nedeniyle opere olmuştur. Tip II hiperlipidemi nedeniyle 8 yıldır yüksek doz statin (40 mg atorvastatin) kullanmaktadır. Soygeçmişinde ise babasının ve 2 amcasının koroner arter hastalığından dolayı 55 yaşından önce ex olduğu öğrenilmiştir.

Fizik muayenede vital bulguları; ateş 36.6 ⁰C, kan basıncı 130/90 mmHg ve nabızı 78 atım/dk olarak saptandı. Baş-boyun muayenesinde; ağız çevresinde ciltte kuruluk ve kalınlaşma saptandı ve hastanın ağız açıklığı azalmıştı. Hastanın göüs ön duvarında ve sırtında yaygın hiperpigmente lezyonları vardı. Eklem muayenesinde el eklemlerinde belirgin bir hassasiyet yoktu. Parmaklarında ciltte kalınlaşma ve kuruluk vardı. Yine el eklemlerinde kıllanmada azalma göze çarpmakta idi. Sol el 2. parmakta sklerodaktili benzeri görünüm vardı ve hafif fleksiyon kontraktürü mevcuttu. Eklem hareketleri açık olmak ile beraber sol 2. parmağın pasif  hareketleri esnasında tendon sürtünme sesine benzer krepitasyon alınmaktaydı (resim-1). Hastanın fizik muayenesinde alt ektremitelerde kruris ön yüzlerinde de belirgin ciltte parlaklık artışı sertlik ve kıllanmada azalma saptanmıştır (resim-2). Abdominal muayenesi normal sınırlar içindedir. Kardiyovasküler sistem muayenesinde mitral odakta 2-3/6 sistolik üfürüm dışında bir anormallik yoktu. Akciğerlerinde ise bazallerde bilateral kaba ralleri mevcut idi. Nörolojik muayenesi intaktı.

Hastada saptanan sistolik üfürüm nedeniyle yapılan EKO’da sistolik fonksiyonlar normaldi, pulmoner arter basıncı 25 mm/hg olarak ölçüldü ve mitral kapakta 2. derecede yetmezlik  saptandı. Laboratuvar inclemelerinde tam kan sayımı hemoglobin 13 g/dl, htc 40.2, MCV 89 fL, MCHC 38 g/dl, trombosit 262X10³/mm³, beyaz küre sayısı 7300/µL olarak gelmiştir. Eritrosit sedimantasyon hızı 29 mm/st, C-reaktif protein 5.7 mg/dL’dir. Biyokimyasal incelemelerde hafif bir kreatinin fosfokinaz yüksekliği dışında anormal bir değeri yoktur. Hastadan istenen immünolojik laboratuvar incelemelerinde ise ANA 1:320 titrede pozitif, anti ds-DNA antikoru(-) ve anti topizomeraz-1 antikoru (+++) idi.

Sorulara Git